世界血友病日——人人可及 预防出血

4月17日是第35个世界血友病日，今年的主题是“人人可及，预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化防治策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。  

血友病是一种罕见的疾病，是一组由于基因突变，导致凝血因子缺乏，而引起凝血功能异常的遗传性出血性疾病。  

轻型  

大多临床症状不明显甚至无临床症状，在大手术或外伤可导致严重出血；  

中型  

出血症比较明显，常见于儿童时期，小手术、外伤后可有严重出血，偶有自发出血；  

重型  

出血情况较严重，症状明显，可能出现肌肉、关节自发出血。  

血友病患者易遭哪些出血性问题  

1.牙龈出血口腔出血  

分为两种即外伤和牙源性出血。牙源性缺血包括替牙期出血、牙龈出血和拔牙后出血。①患儿在换牙期、成年人患有牙周炎时都会出现不同程度的牙龈出血。②拔牙或牙齿脱落当天不能漱口和刷牙，以免把血凝块冲掉，延长伤口愈合时间。不能用舌头舔舐伤口，也不能反复吐口水和吸吮，防止因为口腔负压增加而破坏血凝块，进而导致出血。牙窝上咬纱卷一个小时后再吐出，留置时间不能太长，以免引起感染和出血。  

2.关节反复出血  

摔跤、滑倒、轻微擦伤，甚至走路时不小心碰撞，都有可能血流不止。这些常人难以忍受的病痛背后，是血友病患者的常态。其表现为自发性出血或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血。负重关节如膝、踝关节及肌肉的反复出血可导致关节肿胀、肌肉坏死，进而引发关节畸形、肌肉萎缩，甚至肢体残疾。大部分血友病患者伴有关节反复出血，出血时需快速补充凝血因子，能治疗和阻止出血。  

3.流鼻血  

患者可能因自身原因或不小心磕碰导致流鼻血，流鼻血时需立即采取半卧位或端正坐好。向鼻子中填塞物体，72小时后取出，物体在鼻子中停留时间不能超过6天。儿童鼻子出血时需自我调节，及时消除紧张不安的情绪和心理，安静休息，减少不必要的出血。也可以用大拇指和食指紧紧捏住鼻翼5~10分钟，压迫鼻翼下方，从而达到止血功效。也可以对前额部或鼻部冷敷，头稍微前倾，不能后仰。若鼻子仍然不能止血时，需立即到正规医院进行专业治疗。  

当血友病患者遇上关节炎  

血友病除了在出血方面危及生命健康外，另外还会导致关节出血破坏关节软骨，进而影响关节功能，特别是下肢负重关节的功能。  

据统计，血友病患者关节出血最常受累的关节依次为：膝关节、踝关节、肘关节、髋关节、肩关节和腕关节。由于关节反复出血，关节腔内的血液会刺激滑膜引发滑膜炎，而炎症刺激增厚的滑膜会因为活动时的挤压、撕裂而加重出血，从而形成了恶性循环，最终导致患者出现持续性关节肿胀和活动障碍。与此同时，关节内反复出血会导致血友病性关节炎，出现关节软骨的破坏，关节间隙变窄，软骨下骨质缺损，骨质疏松，肌肉废用性萎缩，最终导致患者关节畸形，关节活动严重受限。  

血友病患者的日常生活管理  

1.注重牙齿和牙龈保健，防止龋齿和牙龈疾病导致出血。  

2.培养良好饮食习惯，合理膳食，均衡营养，控制体重。  

3.可以鼓励患者进行常规锻炼，提高肌肉强度，保护关节和增强舒适度，不建议参加高碰撞运动，运动前可预防性输注凝血因子，运动中注意保护，预防磕碰、摔伤，避免剧烈或易致损伤的运动。  

4.参加体育活动前应向医生咨询讨论活动的适合性和活动前的保护、预防措施，鼓励参加有组织、有保护措施和有监管的活动。  

5.定期就医，外出随身携带紧急止血药物和物品。