你有过口舌干燥进食必须用水送服的体验吗?
你有过眼睛干涩如进沙砾欲哭无泪的感受吗?
你有过年纪轻轻牙齿变黑片状脱落的困惑吗?
如果你有上述情况,要警惕“干燥综合征”!
一、什么是干燥综合征?
干燥综合征(Sjogren’ssyndrome,SS)是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病。在我国人群中的患病率为0.3%~0.7%,女性多见,男女比例为1∶9~20,发病年龄多在40~50岁,亦可见于儿童。
临床除有唾液腺、泪腺功能受损导致的口干、眼干症状以外,亦可出现全身多系统多脏器受累,严重时甚至可能出现较为凶险的情况。血清中存在自身抗体(如抗SSA抗体及抗SSB抗体)和高免疫球蛋白血症是干燥综合征的两大特征。根据干燥综合征是否伴发其他结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等),分为继发干燥综合征及原发干燥综合征。
二、引起干燥综合征的病因是什么?
原发干燥综合征的确切病因和发病机制尚不清楚,目前多认为是遗传、病毒感染(EB病毒、巨细胞病毒或柯萨奇病毒B4型等)、性激素异常等多种因素共同作用、相互影响,触发自身免疫系统异常反应,造成的免疫功能紊乱。
三、干燥综合征有哪些常见的临床表现?
大部分干燥综合征患者的症状与泪腺和唾液腺分泌功能减低相关。病情呈现缓慢和良性进展,起病早期表现为黏膜或非特异性干燥,也就是开头所提到的口干、眼干症状。但需要注意的是,并非所有的口干、眼干都是“干燥综合征”,只有符合以下情况才需警惕:
除此之外,其他外分泌腺受累包括气道干燥、胃肠道腺体分泌功能减退(食管黏膜萎缩,萎缩性胃炎,亚临床胰腺炎)、阴道干燥等。
腺体外受累的常见临床表现:
1.一般症状:发热、乏力、疲倦。
2.皮肤:皮肤干燥、脱屑、瘙痒、下肢米粒大小高于皮肤压之不能褪色的丘疹(紫癜)、荨麻疹、雷诺现象等。
3.骨骼肌肉:关节痛、肌痛、肌无力;
4.呼吸系统:干咳、胸闷、气短、胸痛等。
5.肾脏:泡沫尿、尿频、夜尿增多、肾结石、肾功能不全等。
6.消化系统:吞咽困难、黄疸、腹痛、腹胀、腹泻、便秘、消化不良、肝功能异常。
7.神经系统:感觉异常、运动障碍、头痛、癫痫、精神异常等。
8.血液系统:贫血、白细胞、血小板减少,发生淋巴瘤。
四、需要做哪些检查才能明确诊断?
1.Schirmer试验:将一小条无菌滤纸轻轻插入眼睛和外眼角的眼睑之间,5分钟后取出,测量试纸被湿润长度。润湿量低于正常值提示干眼症。
2.角膜荧光染色:确定干燥和炎症所致眼表受损情况。通常将丽丝胺绿和荧光素等对眼睛刺激小的染色剂滴入眼睛,借助裂隙灯观察眼睛表面染色斑点。
3.唾液腺功能评估:静息状态下,收集5到15分钟内的唾液量,唾液量低于正常值提示口干症。
4.血液检查:检测抗核抗体、抗SS-A(Ro)抗体、抗SS-B(La)抗体及类风湿因子。当然还存在其他抗体,如α-胞衬蛋白、抗毒蕈碱受体3,后两项在临床中尚未常规开展。
5.唇腺活检:唇腺活检明确唇腺组织中有无灶性淋巴细胞浸润可以辅助诊断干燥综合征,尤其是在抗SS-A(Ro)抗体及抗SS-B(La)抗体阴性时。
为了评估病情,医生还会根据情况进行血尿常规、肝肾功能、电解质、免疫球蛋白、胸部CT等检查。
五、干燥综合征的治疗
目前尚无治愈干燥综合征的方法,但可以通过积极治疗缓解症状,阻止疾病的发展。
针对口眼干燥,可以通过替代或刺激腺体分泌的方法缓解症状,如使用人工泪液、人工唾液等,也有人认为饮用凉水或凉水漱口是改善口干症最好的办法。根据脏器受累情况,选择糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂和(或)生物制剂等治疗。另外,对症治疗层面可以应用非甾体抗炎药控制关节肿痛症状,熊去氧胆酸护肝利胆,枸橼酸钾补钾、纠正肾小管酸中毒,吡非尼酮、乙酰半胱氨酸控制肺纤维化,静脉用人免疫球蛋白治疗神经系统受累和血小板减少等。
结语:
一旦患有干燥综合征,不要紧张,不要害怕,及时到开设有风湿免疫科的正规医院专科就诊。明确诊断后按医嘱服药,定期随诊。一般经过早期、正规的诊治,大多数干燥综合征预后良好。
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