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一例罕见病患者在市三院重获新生

作者:  文章来源:​濮阳三院  字体:   发布时间:2022-06-22 20:06:56   导出文档

2022年6月22日,是普通的一天,也是患有先天性脊髓型肌萎缩症患者小阳(化名)出院的日子。  

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小阳是一个特殊的病人,8月龄时出现双下肢肌无力,10月龄时被北京儿童医院诊断为先天性脊髓型肌萎缩症。该病为脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,属常染色体隐性遗传病,临床表现为进行性、对称性,肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,后期均会出现吞咽困难、呼吸肌无力合并感染等并发症危及生命,智力发育及感觉均正常。小阳也不例外,随着年龄增长逐渐出现全身肌肉萎缩,骨骼严重变形,虽已成年但体重仅18kg。  

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5月24日,因吞咽困难、进食困难、胸闷、发热、精神差入住濮阳市儿童医院(市第三人民医院)。给予对症支持治疗,体温持续不退,精神差、呼吸困难,不能进食水。医务科程秋梅主任组织多学科会诊,毛美玲主任、刘凌主任建议转入儿童重症医学科进一步诊疗。医保科张凤珍主任请示医保局,结合小阳病情,特事特办,准予转入儿童重症医学科治疗。  

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5月26日夜间,小阳病情再次加重,儿童重症医学科主任刘凌连夜立即赶到医院,此时小阳精神差,神志模糊,呼吸困难加重,体温持续不退,血气分析提示II型呼吸衰竭,内环境严重紊乱,需立即气管插管下呼吸机辅助呼吸。由于小阳胸廓严重畸形,气管插管相对困难,刘凌主任顺利完成气管插管,给予呼吸机辅助通气,同时给予降温、抗感染,补液纠正内环境紊乱,经过一番抢救后已至凌晨。小阳随时会有生命危险,刘凌主任夜间留守医院,一夜未眠。小阳家长说:“这么晚了刘主任还守在我们身边,如同给我们全家吃了定心丸。”  

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在小阳住院期间,刘凌主任每天亲自查房,制定详细的诊疗抢救计划,指导呼吸机应用。经过治疗,小阳的呼吸衰竭逐渐纠正,胸闷缓解,体温逐渐降至正常,内环境紊乱纠正,生命体征趋于平稳。接下来要面对的是如何顺利撤机、肠外营养过渡为肠内营养,如何避免院内感染等问题,再次由医务科牵头组织多学科会诊,制订下一步治疗计划。  

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小阳因疾病特殊性撤机比较困难,在儿童重症医学科副主任吴清岩指导下,逐步下调呼吸机参数,通气模式由控制呼吸改为自主呼吸,然后顺利撤机。随着病情好转,小阳食欲逐渐恢复,留置胃管鼻饲,因有消化道溃疡出血,由喂养氨基酸奶粉、部分水解奶粉逐步过渡为普通流质膳食。现在,小阳已拔除胃管自行进食,由肠外营养顺利过渡为全肠内营养。  

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小阳虽长期卧床无自理能力,但意识清楚智力正常,面对疾病她内心比较恐惧,父母心理压力大,往往提出一些想法和要求会干扰到医护的治疗方案,医护人员一边积极治疗疾病,一边耐心安抚他们,缓解他们内心的焦虑。住院期间管床医师于泉泉、徐龙蓓、谢德成三位医师对小阳尽心救治,细心观察每一个病情变化。三分治疗,七分护理,重症医学科护士被称为医院护理队伍中的“特种兵”,承担着全院难度最大、最繁琐的护理工作。王晓燕护士长制定了详细的工作计划,朱玉娟、李桂花、杨海岩、曹梦梦等白衣天使认真完成了无数次翻身拍背、吸痰、擦洗等护理操作。刘凌主任是我们科室的主心骨,不论遇到什么样的疑难危重病人,只要她在,我们就像有了定海神针一样,特别放心。  

6月22日,在重症医学科医护人员的精心治疗和护理下,历经29个日夜的努力,从鬼门关前走了一遭的小阳康复出院。  

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刘凌主任说:儿童重症医学科是个相信奇迹、创造奇迹、为奇迹奋斗不息的学科。只有相信奇迹,并且为之奋斗,就会有奇迹发生,这是我们的责任,也是我们不变的追求。为了这一追求,我们挥汗如雨,夜以继日,不怕苦累,精心呵护,将一个又一个危重患儿从死亡线上拉回来。我们深知,我们抢救的不仅是一个个小病人,更是挽救了一个个不幸的家庭。




责任编辑:冯牧羿

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