大医多精诚，妙手可回春
——李凤菊团队救治危重红斑狼疮患者侧记

系统性红斑狼疮、灾难性抗磷脂综合征、血小板减少症、消化道出血、多发静脉血栓、双侧股骨头坏死、多脏器病变……这一连串的疾病个个都很要命。如果这些复杂而又疑难的病症集中到一个人身上，那一定凶多吉少。  

李想（化名），一位年仅33岁的青春少妇，就是集上述病症于一身的患者。然而她是幸运的，她遇到了李凤菊和她的“天团”。  

2017年，27岁的小李孕检发现血小板只有4.5万（正常值10-30万），以为是孕期贫血，为避免对胎儿发育造成不良影响，未作进一步检查。2018年11月，李女士眩晕不能缓解，在家人陪同下到某“三甲”医院就诊。经系列检查，该院诊断为“干燥综合征”，给予激素、免疫抑制剂等药物治疗。由于长期大剂量使用激素类药物，一年后她出现了双侧股骨头坏死，便放弃西药，改服中药。  

今年5月底，李女士出现发热、腹痛、腹泻、血便、呕血等症状，到本县医院就诊。经检查，发现患者血小板计数只有2万，病情严重且有进一步恶化可能，对症处置后把她转到了我院血液病科。  

濮阳市油田总医院血液病专家郭学军院长助理带领团队给她会诊，详细询问病史、认真研究既往病历；因有干燥综合征病史，便请来风湿免疫科主任李凤菊一起讨论。经过两科专家深入研究分析，大家认为患者有干燥综合征的一些症状，但该病多发于中老年女性，年轻人比较罕见；干燥综合征可继发血小板减少，但2017年就出现这一症状，为时过早。根据患者症状和较早出现严重血小板减少情况，郭学军、李凤菊认为更有可能是另外一种多发于年轻女性的免疫性疾病——红斑狼疮。两位专家建议作进一步检查。  

果不其然，经过免疫、生化等一系列检查，狼疮抗凝因子呈现阳性，加上其它特异性指标，“系统性红斑狼疮”可以确诊。进一步行CT、核磁、心脏彩超检查，发现患者门静脉主干及分支、脾静脉、肠系膜静脉等多部位静脉血栓形成，心包、盆腔存在积液，肝、胆、肾等脏器存在不同形式的病变。李凤菊主任再次被请到血液病科，看完患者的各种检查报告，李主任不禁大惊：患者不仅“系统性红斑狼疮”可以确诊，还并发“灾难性抗磷脂综合征”！  

灾难性抗磷脂综合征也是一种自身免疫性疾病，常并发或继发于红斑狼疮。患病后可在短时间内出现全身广泛性血栓形成，引发多脏器缺血坏死、多器官功能不全、全身炎性综合征，死亡率高达44.8%！  

鉴于患者已经确诊，两种病症都属于自身免疫性疾病，为便于实施专科治疗，郭学军、李凤菊两位主任决定把患者转到风湿免疫科。  

疾病确诊了，接下来的治疗却面临着非常棘手的问题：  

第一个问题是抗凝治疗和血小板减少之间存在矛盾。“灾难性抗磷脂综合征”治疗需要应用抗凝药物，而李女士血小板计数只有1.3万，且已出现消化道出血多日，抗凝治疗有可能加重消化道出血，不抗凝“灾难性抗磷脂综合征”又会加重，同样会危及生命。  

第二个问题是控制原发疾病与控制消化道出血存在矛盾。李女士原发病是系统性红斑狼疮，控制原发疾病可同时缓解脏器损伤等致命性并发症，治疗上必须应用糖皮质激素，而激素治疗也会加重消化道出血，甚至会出现其它脏器出血。  

第三个问题是各项治疗时机、用药剂量选择比较困难。根据临床指南，血小板计数在5万以上才能实施抗凝治疗，但是把血小板提升到指南允许的抗凝治疗水平需要时间，随着凝血功能恢复，灾难性抗磷脂综合征导致的多发静脉血栓可能会加重，条件具备时再行抗凝治疗可能为时已晚。  

第四个难点是系统性红斑狼疮和灾难性抗磷脂综合征均可导致血小板减少，提升血小板需针对原发疾病用药，两种疾病在导致血小板减少过程中哪个起主导作用难以确定，给治疗带来困难和风险。  

李凤菊主任带领团队一方面给患者生命支持争取治疗时间，一方面反复讨论优选治疗方案。由于患者血小板持续下降，脏器出血问题是当下最大威胁，应该作为解决各种矛盾的突破口，走一步看一步，摸着石头过河，根据病情变化及时调整方案。经患者和家属知情同意，李凤菊主任指示主管医生菅夏楠把糖皮质激素应用从常规剂量开始，逐渐增加到超大剂量，第二天开始给予连续5天免疫球蛋白冲击治疗，一个星期后给予免疫抑制剂应用。大胆而又专业的用药方案效果立显，血小板慢慢升上来了！  

李凤菊意识到，把血小板从1.3万提升到可进行抗凝治疗的5万，时间过长，风险过大，灾难性抗磷脂综合征进展快，万一出现多脏器栓塞坏死或全身炎性综合征，后果不堪设想。当血小板升到1.9万时，她认为抗凝治疗时机来临。由于缺乏《指南》依据，她不敢贸然实施，及时申请远程会诊，向北京协和医院进修时的老师请教。协和专家肯定了李主任的临床思路和治疗方案，建议糖皮质激素和免疫抑制剂恢复到常规剂量维持系统性红斑狼疮的治疗，对付灾难性抗磷脂综合征的抗凝治疗从预防用药开始，逐渐加大到治疗剂量。  

上级专家的肯定和指导让李凤菊团队信心大增，患者和家属的信任依从也消除了她们思想上的顾虑。经过走一步看一步，时机出现果断出手，巧妙地理顺了李女士治疗中的矛盾关系，病情一天比一天好转，血小板从1.3万提升到1.9万，又从1.9万逐渐提升到5万以上。消化道出血止住了，多发静脉血栓变小变少，灾难性抗磷脂综合征的“灾难性”进程被阻断。李女士的脸上有了光泽和笑容，家人们悬着的心放了下来。  

病情稳定下来了，患者一家一方面感激李凤菊团队的有效治疗，一方面还想到上级医院碰碰运气。李凤菊体谅患者的心情，根据他们的意愿办理了转院手续，并把自己的手机号码留给家属，表示有困难可随时联系。  

李女士带着在濮阳市油田总医院血液病科、风湿免疫科住院治疗的全部病历资料去了郑州，住进了省级医院。李凤菊主任一直与患者保持电话联系，为患者在郑州看病、住院提供不少帮助。从省级医院医生的口中，李女士更确信她当初被县医院转到油田总医院，是找对了医院，找对了医生，是李凤菊和她的“天使团队”把她从死亡线上救了回来。